| # | Название | Цена в России | Цена в Украине |
|---|---|---|---|
| 1 | Артрофоон Антитела к человеческому фактору некроза опухоли альфа (ФНО-α) аффинно очищенные Аналог по составу и показанию | 94 руб | -- |
| 2 | Сольвенций гомеопатические потенции различных веществ Аналог по составу и показанию | 132 руб | -- |
| 3 | Дискус композитум гомеопатические потенции различных веществ Аналог по составу и показанию | 203 руб | -- |
| 4 | Артра глюкозамин,хондроитин Аналог по составу и показанию | 221 руб | -- |
| 5 | Кондронова глюкозамин,хондроитин сульфат Аналог по составу и показанию | 288 руб | -- |
При расчетах стоимости дешевых аналогов Золгенсма учитывалась минимальная цена, которая была найдена в прайс листах предоставленных аптеками
| # | Название | Цена в России | Цена в Украине |
|---|---|---|---|
| 1 | Алфлутоп масло розмарина,биоактивный концентрат мелких морских рыб Аналог по составу и показанию | 453 руб | -- |
| 2 | Артра глюкозамин,хондроитин Аналог по составу и показанию | 221 руб | -- |
| 3 | Ферматрон Плюс гиалуронат натрия Аналог по составу и показанию | 4600 руб | -- |
| 4 | Румалон гликозаминогликанопептидный комплекс Аналог по составу и показанию | 1082 руб | -- |
| 5 | Артра МСМ Форте хондроитина сульфат натрия, глюкозамина гидрохлорид, метилсульфонилметан1, гиалуронат натрия Аналог по составу и показанию | 1438 руб | -- |
Данный список аналогов лекарства основывается на статистике наиболее запрашиваемых лекарственных препаратов
| Название | Цена в России | Цена в Украине |
|---|---|---|
| Алфлутоп масло розмарина,биоактивный концентрат мелких морских рыб | 453 руб | -- |
| Артра глюкозамин,хондроитин | 221 руб | -- |
| Реписан calendula D1, hypericum D6, arnica D6, symphytum D6, ruta | 14900 руб | -- |
| Румалон гликозаминогликанопептидный комплекс | 1082 руб | -- |
| Остеаль глюкозамин, хондроитина сульфат | -- | -- |
| Остеоартизи глюкозамин, кальция фосфат, магния фосфат | -- | -- |
| Остеоартизи Актив глюкозамин, Ива белая, Имбирь, Сельдерей | -- | -- |
| Остеоартизи Актив Плюс глюкозамин, Ива белая, Имбирь, Сельдерей, хондроитина сульфат | -- | -- |
| Остеоартизи Макс Гинкго билоба, глюкозамин, Ива белая, Иссоп лекарственный, кальция карбонат, колекальциферол, рутозид, фитоменадион, Центелла азиатская, Черника | -- | -- |
| Протекон глюкозамин,хондроитина сульфат | 4000 руб | -- |
| Санафлекс глюкозамин, хондроитина сульфат | -- | -- |
| Сустамар Мартиния душистая | 1495 руб | -- |
| Хондро-Риц глюкозамин, хондроитина сульфат | -- | -- |
| Артифлекс Плюс | 4100 руб | -- |
| Структувит | -- | -- |
| Артра МСМ Форте хондроитина сульфат натрия, глюкозамина гидрохлорид, метилсульфонилметан1, гиалуронат натрия | 1438 руб | -- |
| Артрофоон Антитела к человеческому фактору некроза опухоли альфа (ФНО-α) аффинно очищенные | 94 руб | -- |
| Хондроксид Максимум глюкозамина сульфат, калия хлорид | 640 руб | -- |
| Амбене БИО Экстракт концентрированный из мелкой морской рыбы | 1090 руб | -- |
| МСМ Гиалуронат натрия, Метилсульфонилметан, Глюкозамина гидрохлорид, Хондроитина сульфат натрия | 308 руб | -- |
| Кондронова глюкозамин,хондроитин сульфат | 288 руб | -- |
| Адант гиалуронат натрия | 3029 руб | -- |
| Сингиал гиалуроновая кислота | -- | -- |
| Гиалган гиалуроновая кислота | 3526 руб | -- |
| Хиалубрикс гиалуроновая кислота | 2990 руб | -- |
| Остенил гиалуронат натрия | 1392 руб | -- |
| Остенил Плюс гиалуронат натрия, хлористый натрий, гидрофосфат натрия, дигидрофосфат натрия, маннитол, вода для инъекции | 2900 руб | -- |
| Гоу-ОН натрия гиалуронат | 1254 руб | -- |
| Суплазин натриевая соль гиалуроновой кислоты, фосфатный буфер | 4200 руб | -- |
| Ферматрон Плюс гиалуронат натрия | 4600 руб | -- |
| Атри гиалуронат натрия | 1957 руб | -- |
| Гиалган Фидия натрия гиалуронат | 3526 руб | -- |
| Синвиск-1 hylan G-F 20, хлорид натрия, натрия гидрофосфат, натрия дигидрофосфат, вода для инъекций | -- | -- |
| Синвиск гилан, хлорид натрия, гидрофосфат натрия, гидрат дигидрофосфата натрия, вода для инъекций | 997 руб | -- |
| Гиалрипайер-02 | 3483 руб | -- |
| Гиалрипайер-10 гиалуронат цинка, сополимер гиалуроновой кислоты с аскорбилфосфатом натрия, L-глутатион, L-цистеин | 3036 руб | -- |
| Атри Инж гиалуронат натрия | -- | -- |
| Гиастат натриевая соль гиалуроновой кислоты | 1982 руб | -- |
| Спинраза нузинерсен | 25900 руб | -- |
| ГИАЛРИПАЙЕР-10 Хондрорепарант Цинка гиалуронат, L-цистеин, L-глутатион | 3051 руб | -- |
| ГИАЛРИПАЙЕР-02 Хондрорепарант L-пролин, L-лизина гидрохлорид, Глицин, Гиалуронат натрия и сополимер гиалуроновой кислоты с аскорбилфосфатом магния | 3483 руб | -- |
| Артрон триактив | -- | -- |
| Артрон триактив форте | -- | -- |
| Дискус композитум гомеопатические потенции различных веществ | 203 руб | -- |
| Инцена гомеопатические потенции различных веществ | -- | -- |
| Хомвио-ревман гомеопатические потенции различных веществ | 5800 руб | -- |
| Артрофон | -- | -- |
| Сольвенций гомеопатические потенции различных веществ | 132 руб | -- |
| Ревмагерб комбинация многих действующих веществ | -- | -- |
Вышеуказанный список аналогов лекарств, в котором указаны заменители Золгенсма, является наиболее подходящим, поскольку имеют одинаковый состав действующих веществ и совпадают по показанию к применению
1 мл препарата содержит:
действующее вещество: онасемноген абепарвовек 2,0×1013 вектор-геномов (вг);
вспомогательные вещества: трометамин, магния хлорид, натрия хлорид, полоксамер 188, хлористоводородная кислота, вода для инъекций.
Генотерапевтический препарат, применяемый при спинальной мышечной атрофии.
Генотерапевтическое средство, предназначенное для введения функциональной копии гена выживания моторных нейронов 1 (SMN1) в трансдуцированные клетки для устранения моногенной первопричины спинальной мышечной атрофии (СМА). Ожидается, что благодаря внедрению в моторные нейроны альтернативного источника экспрессии белка SMN, данное средство обеспечит выживание и корректное функционирование трансдуцированных моторных нейронов.
Онасемноген абепарвовек представляет собой не реплицирующийся рекомбинантный аденоассоциированный вирусный (AAV) вектор, который использует капсид аденоассоциированного вируса серотипа 9 (AAV9) для доставки стабильного, полностью функционального трансгена человеческого SMN. Установлено, что капсид AAV9 способен проникать через ГЭБ и трансдуцировать моторные нейроны. Ген SMN1, содержащийся в онасемноген абепарвовеке, предназначен для того, чтобы персистировать в ядре трансдуцированных клеток в виде эписомальной ДНК, ожидается, что он будет стабильно экспрессироваться на протяжении длительного времени в постмитотических клетках. Способность вируса AAV9 вызывать заболевание у человека неизвестна. Трансген вводится в клетки-мишени в виде самокомплементарной двухцепочечной молекулы. Экспрессия трансгена регулируется конститутивным промотором (гибрид промотора гена куриного β-актина и энхансера транскрипции цитомегаловируса), который обеспечивает постоянную и устойчивую экспрессию белка SMN. Описанный механизм действия подкреплен данными доклинических исследований и данными по биораспределению в организме человека.
Фармакокинетика
Оценка биораспределения была проведена у двух пациентов, которые умерли через 5.7 и 1.7 месяцев соответственно после инфузии препарата онасемноген абепарвовека в дозе 1.1×1014 вектор-геномов (вг)/кг. В обоих случаях максимальное содержание векторной ДНК было обнаружено в печени. Векторная ДНК была также обнаружена в селезенке, сердце, поджелудочной железе, паховых лимфатических узлах, скелетных мышцах, периферических нейронах, почках, легких, кишечнике, гонадах, спинном мозге, головном мозге и тимусе. Иммунное окрашивание на белок SMN выявило генерализованную экспрессию SMN в моторных нейронах спинного мозга, нейронах и глиальных клетках головного мозга, а также в сердце, печени, скелетных мышцах и других изученных тканях. Исследования выделения вектора онасемноген абепарвовека оценивали количество вектора, выводимого из организма со слюной, мочой и калом. Онасемноген абепарвовек обнаруживался в биологическом материале в постинфузионном периоде. Онасемноген абепарвовек выводился главным образом с калом, причем основная часть выводилась в течение 30 сут после применения.
Спинальная мышечная атрофия (СМА) с биаллельной мутацией в гене SMN1 и клиническим диагнозом СМА 1 типа; СМА с биаллельной мутацией гена SMN1 и не более чем с тремя копиями гена SMN2.
Повышенная чувствительность к онасемноген абепарвовеку.
С осторожностью
Нарушения функции почек, нарушения функции печени (в частности, у пациентов с повышенной концентрацией билирубина, не связанной с желтухой новорожденных), недоношенные новорожденные до достижения ими возраста, соответствующего гестационному возрасту доношенного ребенка.
Лечение должно начинаться и проводиться в клинических центрах под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов со СМА.
Перед применением препарата Золгенсма необходимо провести следующие лабораторные исследования:
тест на определение содержания антител к AAV9 с использованием соответствующего валидированного метода исследования;
оценка функции печени: определение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (ACT) и концентрации общего билирубина;
клинический анализ крови (включая концентрацию гемоглобина и количество тромбоцитов);
тест на тропонин I;
оценка концентрации креатинина.
Необходимость тщательного мониторинга функции печени, количества тромбоцитов и концентрации тропонина I после инфузии, а также необходимость назначения терапии глюкокортикостероидами должны учитываться при определении сроков лечения онасемноген абепарвовеком (см. раздел «Особые указания»).
В случае острых или хронических неконтролируемых активных инфекций лечение следует отложить до тех пор, пока инфекция не разрешится или не будет контролироваться (см. раздел «Особые указания»).
Режим дозирования
Препарат Золгенсма предназначен только для однократной внутривенной инфузии.
Таблица 1. Рекомендуемые дозы в зависимости от массы тела для пациентов с массой тела от 2,6 до 21,0 кг.
Диапазон массы тела пациента (кг) | Доза (вг) | Общий вводимый объем1 (мл) |
2,6-3,0 | 3,3×1014 | 16,5 |
3,1-3,5 | 3,9×1014 | 19,3 |
3,6-4,0 | 4,4×1014 | 22,0 |
4,1-4,5 | 5,0×1014 | 24,8 |
4,6-5,0 | 5,5×1014 | 27,5 |
5,1-5,5 | 6,1×1014 | 30,3 |
5,6-6,0 | 6,6×1014 | 33,0 |
6,1-6,5 | 7,2×1014 | 35,8 |
6,6-7,0 | 7,7×1014 | 38,5 |
7,1-7,5 | 8,3×1014 | 41,3 |
7,6-8,0 | 8,8×1014 | 44,0 |
8,1-8,5 | 9,4×1014 | 46,8 |
8,6-9,0 | 9,9×1014 | 49,5 |
9,1-9,5 | 1,05×1015 | 52,3 |
9,6-10,0 | 1,10×1015 | 55,0 |
10,1-10,5 | 1,16×1015 | 57,8 |
10,6-11,0 | 1,21×1015 | 60,5 |
11,1-11,5 | 1,27×1015 | 63,3 |
11,6-12,0 | 1,32×1015 | 66,0 |
12,1-12,5 | 1,38×1015 | 68,8 |
12,6-13,0 | 1,43×1015 | 71,5 |
13,1-13,5 | 1,49×1015 | 74,3 |
13,6-14,0 | 1,54×1015 | 77,0 |
14,1-14,5 | 1,60×1015 | 79,8 |
14,6-15,0 | 1,65×1015 | 82,5 |
15,1-15,5 | 1,71×1015 | 85,3 |
15,6-16,0 | 1,76×1015 | 88,0 |
16,1-16,5 | 1,82×1015 | 90,8 |
16,6-17,0 | 1,87×1015 | 93,5 |
17,1-17,5 | 1,93×1015 | 96,3 |
17,6-18,0 | 1,98×1015 | 99,0 |
18,1-18,5 | 2,04×1015 | 101,8 |
18,6-19,0 | 2,09×1015 | 104,5 |
19,1-19,5 | 2,15×1015 | 107,3 |
19,6-20,0 | 2,20×1015 | 110,0 |
20,1-20,5 | 2,26×1015 | 112,8 |
20,6-21,0 | 2,31×1015 | 115,5 |
Образование анти-AAV9 антител может наблюдаться на фоне естественного воздействия вируса. В ряде исследований, направленных на изучение распространенности антител к AAV9 в общей популяции, установлена низкая частота предшествующего контакта с AAV9 вирусом в педиатрической популяции. Следует оценить содержание антител к AAV9 у пациентов до инфузии данного средства. Повторное тестирование может быть выполнено, если титр антител к AAV9 превышает 1:50. Эффективность и безопасность применения данного средства у пациентов с уровнем анти-AAV9 антител выше 1:50 неизвестна.
Поскольку СМА вызывает прогрессирующее и необратимое повреждение моторных нейронов, терапевтическая эффективность применения данного средства у пациентов с клиническими симптомами зависит от степени тяжести заболевания на момент лечения, при этом раннее начало терапии имеет потенциально более высокую эффективность. Несмотря на то, что у пациентов со СМА на поздних стадиях развитие крупной моторики не достигнет уровня здоровых сверстников, такие пациенты могут получить клиническую пользу от заместительной генной терапии, эффективность которой зависит от степени развития заболевания на момент лечения. Лечащий врач должен учитывать, что польза от терапии значительно снижается у пациентов с выраженной мышечной слабостью и дыхательной недостаточностью, у пациентов, находящихся на ИВЛ и у пациентов, не способных глотать.
У пациентов со СМА на поздней стадии, которым требуется жизнеобеспечение с постоянной ИВЛ, без способности полноценно развиваться, соотношение польза/риск препарата не установлено.
Иммунный ответ к капсиду AAV9 произойдет после инфузии онасемноген абепарвовека, включая образование антител против капсида AAV9, несмотря на иммуномодулирующую терапию и опосредованный Т-клетками иммунный ответ.
При применении данного средства отмечались случаи системного иммунного ответа, в т.ч. иммуноопосредованной гепатотоксичности, в основном проявлявшейся увеличением активности АЛТ и АСТ, а в некоторых случаях - в виде острого тяжелого поражения печени или острой печеночной недостаточности. Иммуноопосредованная гепатотоксичность может требовать коррекции схемы применения ГКС, в т.ч. более длительного применения, увеличения дозы или более длительного периода постепенной отмены.
У пациентов с сопутствующим нарушением функции печени или острым вирусным инфекционным заболеванием печени может увеличиваться риск острого тяжелого поражения печени/острой печеночной недостаточности. Следует контролировать функцию печени в течение по меньшей мере 3 месяцев после инфузии.
Риск и пользу, связанные с применением данного средства у пациентов с нарушением функции печени, следует тщательно сопоставлять с рисками, которым подвергается пациент в отсутствие терапии.
В некоторых случаях одновременная активация иммунной системы (например, в результате инфекции, вакцинации) признана способствующим фактором развития тромботической микроангиопатии.
Тромбоцитопения является ключевым признаком тромбоцитопенической микроангиопатии, в связи с чем необходимо контролировать количество тромбоцитов, наряду с другими признаками и симптомами, такими как артериальная гипертензия, образование кожных и подкожных кровоизлияний, судороги или уменьшение количества выделяемой мочи. В случае, если данные признаки и симптомы возникают на фоне тромбоцитопении, следует провести дальнейшую диагностическую оценку с целью выявления гемолитической анемии и нарушения функции почек. При выявлении клинических признаков, симптомов и/или лабораторных показателей ТМА следует незамедлительно проконсультировать пациента у детского гематолога и/или детского нефролога с целью подбора терапии ТМА согласно клиническим показаниям.
В некоторых случаях увеличение концентрации тропонина I может указывать на повреждение ткани миокарда. На основании этих результатов и кардиотоксичности, отмеченной в доклинических исследованиях у мышей, концентрацию тропонина I следует определять до инфузии данного средства и контролировать в течение по меньшей мере последующих 3 месяцев вплоть до возвращения данного показателя в пределы нормы для пациентов со СМА. При необходимости следует рассмотреть вопрос о консультации у специалиста-кардиолога.
Не следует начинать иммуномодулирующую терапию на фоне активной инфекции, как острой (например, острая респираторная инфекция или острый гепатит), так и неконтролируемой хронической инфекции (например, хронический гепатит B в активной фазе).
Иммуномодулирующий режим также может оказывать влияние на иммунный ответ к сопутствующим инфекциям (например, респираторным), что может привести к их более тяжелому клиническому течению. Рекомендовано уделять особое внимание диагностике и активной терапии инфекционных заболеваний соответственно. Рекомендовано проведение своевременной сезонной профилактики респираторно-синцитиальных вирусных инфекций.
По возможности график вакцинации пациента следует скорректировать с учетом применения ГКС в пре- и постинфузионном периоде применения данного средства. Лечащему врачу следует помнить о возможном развитии надпочечниковой недостаточности в случае продолжительного применения ГКС или при увеличении его дозы.
Временное выделение онасемноген абепарвовека происходит, главным образом, с продуктами жизнедеятельности. Лицам, осуществляющим уход, и семьям пациентов следует рекомендовать следующие инструкции по правильному обращению с испражнениями пациента: в течение как минимум одного месяца после введения препарата следует тщательно соблюдать гигиену рук после непосредственного контакта с продуктами жизнедеятельности пациента; одноразовые подгузники можно плотно упаковывать в двойные пластиковые пакеты и утилизировать вместе с бытовыми отходами.
Препарат Золгенсма не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работу с механизмами.
При температуре не выше минус 60 °С.
Хранить в оригинальной картонной упаковке до момента использования.
После получения хранить в холодильнике при температуре 2 °С - 8 °С.
Не замораживать повторно.
При температуре не выше минус 60 °С.
Транспортировка осуществляется с использованием сухого льда SAVSU Evo или сухого льда с пассивной изоляцией (PIDIS) с системой GPS и термодатчиком (TMD) (предоставляется поставщиком транспортных услуг).
Сухой лед SAVSU Evo и PIDIS поддерживают целостность продукта и температуру не выше минус 60 °С.
1 год.
После получения использовать в течение 14 дней.
Подготовленный к инфузии шприц с необходимым объемом препарата использовать в течение 8 часов.
Не применять препарат по истечении срока годности.
Отпускают по рецепту.